26.05.2008
Topthema
PTAheute 11-2008
Wachstumsstörungen - Behandlung nach Maß
Thema des Monats Juni
von Ulrike Weber-Fina, Überlingen
Es ist, wie wenn man die Welt aus dem Kniestand erlebt: Fenstergriffe müssen über Kopf betätigt werden, Waschbecken lassen sich nur mit Hilfe eines Schemels benutzen und Supermarktregale erstrecken sich in unerreichbare Höhen. Mit solchen Alltagsproblemen sind kleinwüchsige Menschen ständig konfrontiert. Bei ihnen liegt oft ein Mangel an Wachstumshormon vor. Auf der anderen Seite gibt es aber auch Fälle von Überproduktion an Wachstumshormon. Diese führen dann zu eigentümlichen Veränderungen des äußeren Erscheinungsbildes.
Spätestens wenn der Schulanfänger von Dreijährigen überragt wird, machen sich Eltern Sorgen, dass mit dem Wachstum ihres Kindes etwas nicht stimmt. Gehört ein Kind zu den 3% der Kleinsten seines Jahrgangs, spricht man von Kleinwuchs. Die endgültige Körpergröße beträgt dann weniger als 1,50 m beim Mann und weniger als 1,40 m bei der Frau.
Kleinwuchs kann viele Ursachen haben
Es gibt viele Gründe, warum ein Kind nicht altersgemäß wächst. Oft steckt gar keine Krankheit dahinter. Liegt z.B. eine konstitutionelle Entwicklungsverzögerung vor, wachsen die Kinder als „Spätentwickler“ einfach langsamer, aber dafür über einen längeren Zeitraum, und erreichen so irgendwann eine normale Endgröße. Da die Körperhöhe außerdem zu großen Teilen genetisch festgelegt ist, haben kleine Eltern meist auch kleine Kinder.
Es ist aber wichtig, die Ursache für den Kleinwuchs des Kindes möglichst frühzeitig abklären zu lassen, um ggf. die richtigen Maßnahmen ergreifen zu können. Als krankhafte Ursachen kommen z.B. genetische Anomalien, Schilddrüsenunterfunktion, Überfunktion der Nebennierenrinde oder chronische Infektionen infrage.
Das Wachstumshormon und sein Helfer
Im Zusammenhang mit solchen Erkrankungen, aber auch ohne erkennbare Ursache (idiopathisch), kann ein Wachstumshormonmangel vorliegen. Das Wachstumshormon = Somatotropin wird in der Hypophyse gebildet. Es wirkt indirekt, denn für seine wachstumsfördernden Effekte benötigt Somatotropin weitere Vermittlersubstanzen. Dazu gehören Wachstumsfaktoren wie der IGF-1 (Insulin-like Growth Factor I), der unter dem Somatotropin-Einfluss in der Leber gebildet wird. IGF wiederum regt das Knochenwachstum an. Somatotropin fördert aber nicht nur das Wachstum des Körpers, sondern beeinflusst auch den Eiweiß-, Fett- und Zuckerstoffwechsel. Deshalb spielt es auch noch im Erwachsenenalter eine große Rolle. Die Steuerung der Wachstumshormon-Sekretion erfolgt durch den Hypothalamus. Das dort gebildete Wachstumshormon-Freisetzungshormon (GHRH = Growth Hormone Releasing Hormone) regt die Somatotropin-Ausschüttung der Hypophyse an, das Hormon Somatostatin hemmt sie.
Fehlendes ersetzen
Ein Wachstumshormonmangel im Kindesalter gehört zu den seltenen Erkrankungen. Er tritt einmal pro 5 000 bis 10 000 Geburten auf. Allerdings kann er auch noch später erworben werden, z.B. durch Unfälle, Tumore oder Bestrahlungen des Kopfes. Kinder mit Wachstumshormonmangel haben oft ein puppenhaftes Gesicht, kleine Hände und Füße und neben ihrer geringeren Körperhöhe auch eine unterentwickelte Muskulatur. Vor allem im Neugeborenenalter neigen sie zu Unterzuckerungen. Im Erwachsenenalter ist ein Wachstumshormonmangel meist mit Herz-Kreislauferkrankungen, Fettstoffwechselstörungen und erhöhtem Osteoporoserisiko verbunden.
Mit einer Wachstumshormontherapie lässt sich in vielen Fällen von Wachstumsstörungen ein deutliches Aufholwachstum erzielen. Indikationen für eine solche Substitution sind u.a.
- Wachstumshormonmangel
- Ullrich-Turner-Syndrom (kommt nur bei Mädchen vor, wegen des fehlenden zweiten X-Chromosoms resultiert u.a. Kleinwuchs und ausbleibende Pubertät)
- chronische Niereninsuffizienz (die mit einer Unempfindlichkeit für Wachstumshormon verbunden ist)
- intrauterine Wachstumsverzögerung (vermindertes Geburtsgewicht ohne Aufholwachstum)
Gentechnisch hergestelltes Wachstumshormon (z.B. Humatrope®, Saizen®, Norditropin®) wird dazu subkutan mittels Injektionshilfen (z.B. easypod®) injiziert.
Für eine spezielle Wachstumsstörung, bei der zwar Wachstumshormon produziert wird, der Körper jedoch aufgrund eines Mangels an IGF-1 nicht darauf reagieren kann, steht seit Ende vergangenen Jahres Mecasermin (Increlex®) zur Verfügung. Dieser gentechnisch hergestellte IGF-1 wird ebenfalls subkutan verabreicht.
Auch zu viel macht krank
Ein Übermaß an Wachstumshormon ruft die Krankheit Akromegalie hervor. Sie tritt in der Regel erst im Erwachsenenalter auf und hat fast immer ein Hypophysenadenom – also einen gutartigen Tumor der Hirnanhangdrüse – als Ursache. Durch diesen wird unkontrolliert Wachstumshormon ausgeschüttet und deshalb auch zu viel IGF-1. Augenfällig sind vor allem die Veränderungen der Akren – also aller hervorstehenden Körperteile (daher der Name Akromegalie). Hände und Füße, aber auch Nase, Ohren und Kinn vergrößern sich. Oft wird die Störung, von der in Deutschland nur 4000 bis 5000 Menschen betroffen sind, erst nach Jahren richtig diagnostiziert. Gesundheitsbedrohend sind die ebenfalls erfolgenden Organvergrößerungen und die metabolischen Effekte der Wachstumshormonerhöhung. Vor allem wegen der resultierenden Herz-Kreislaufschäden ist die Akromegalie mit einer verminderten Lebenserwartung verbunden.
Das Wachstumshormon ausbremsen
Die Operation ist die Behandlungsmethode der ersten Wahl. Lässt sich das Adenom dadurch jedoch nicht oder nicht vollständig entfernen, stehen Strahlentherapie und medikamentöse Therapie zur Verfügung. Eine medikamentöse Möglichkeit besteht darin, durch Somatostatin-Analoga wie Octreotid (Sandostatin®) oder Lanreotid (Somatuline Autogel®) die Ausschüttung des Wachstumshormons zu hemmen. Dadurch wird auch die Konzentration des Wachstumsfaktors IGF-1 gesenkt. Eine andere Option ist die Blockade der Somatotropin-Rezeptoren durch den Wachstumshormonrezeptor-Antagonisten Pegvisomant (Somavert®). Auch hierdurch lässt sich die IGF-1-Konzentration normalisieren. Wird die Akromegalie erfolgreich behandelt, erreichen die Betroffenen eine normale Lebenserwartung.
Quellen
Informationen von Novartis Pharma
Informationen von Merck KGaA
DAZ Nr. 30/2007
DAZ Nr. 28/2005
EMEA 06/2007
Bundesverband Kleinwüchsige Menschen und ihre Familien e.V. (www.bkmf.de)
www.kleinwuchs.de
www.akromegalie.de
Anschrift der Verfasserin
Dipl.-Biol. Ulrike Weber-Fina, freie Fachjournalistin, Zum Sailbing 35, 88662 Überlingen