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Hätten Sie es gewusst?: Was ist Akromegalie?

Akromegalie entsteht durch einen (gutartigen) Tumor der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse), der vermehrt und unkontrolliert Wachstumshormone ausschüttet. | Bild: Sebastian Kaulitzki

Schleichender Wachstumsprozess

Die Bezeichnung „Akromegalie“ ist zusammengesetzt aus den Wörtern „Akren“ für „Körperspitzen“ und „Megalie“ für „übermäßiges Wachstum“. Damit ist die Symptomatik der Erkrankung treffend beschrieben, denn bei der Akromegalie wachsen selektiv die hervorstehenden Körperteile. Der Prozess beginnt schleichend und wird deshalb nicht gleich bemerkt. Doch mit der Zeit vergröbern sich die Gesichtszüge: Die Nase wird größer, das Kinn steht weiter hervor, die Lippen werden wulstiger und der Stirnknochen wird mächtiger. Bei fortschreitendem Krankheitsprozess erkennen sich manche Betroffenen dann im Spiegel selbst kaum wieder.

Schuhe passen nicht mehr

Die Wachstumsvorgänge erfassen jedoch nicht nur das Gesicht. Hände und Füße vergrößern sich ebenfalls. Auch dies geschieht ganz langsam und über Jahre hinweg. Passen irgendwann die Schuhe nicht mehr, ist der Hut zu klein oder der Ehering zu eng, kann das auf eine Akromegalie hindeuten. Meist beginnt der schleichende Wachstumsprozess zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr.

Seltene Erkrankung – meist spät erkannt

Aber keine Sorge, nicht hinter jeder Veränderung in Physiognomie oder Körperbau steckt eine Akromegalie. Die Erkrankung ist äußerst selten. Man geht davon aus, dass in Deutschland höchstens 10.000 Betroffene leben. Jährlich erkranken bei uns nur etwa 250 bis 330 Menschen neu an Akromegalie – Frauen und Männergleichermaßen häufig. Wie bei anderen seltenen Erkrankungen besteht auch bei der Akromegalie die Gefahr, dass sie erst spät diagnostiziert wird. Oft schiebt man Anfangserscheinungen auf normale Alterungsvorgänge. Bei Frauen dienen schnell die Wechseljahre als Erklärung, denn Akromegalie-Patienten leiden auch unter vermehrtem Schwitzen, Kopfschmerzen und psychischen Beschwerden.

Ein Tumor steckt dahinter

In den allermeisten Fällen wird die Erkrankung durch einen gutartigen Tumor der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) verursacht. Dieses Hypophysenadenom bewirkt, dass das Wachstumshormon Somatotropin unkontrolliert und übermäßig ausgeschüttet wird. Somatotropin stimuliert die Bildung des Botenstoffes IGF-1 (Insulin-like Growth Factor I = Insulinähnlicher Wachstumsfaktor 1). IGF-1 lässt nun Knorpel, Knochen, Muskeln und Bindegewebe wachsen, was zu den auffallenden äußeren Veränderungen führt. Es können Gelenk- oder Rückenbeschwerden resultieren.

Einfluss auf innere Organe

Der Überschuss an Wachstumshormon lässt außerdem innere Organe wie Herz, Leber und Schilddrüse wachsen. Auch die Schleimhäute können sich verdicken und dadurch Atemwegs- und Darmprobleme verursachen. Darüber hinaus ergeben sich Stoffwechselstörungen, vor allem Diabetes als Folgeerkrankung. Diagnostizieren lässt sich eine Akromegalie durch Bestimmung von Wachstumshormon und Wachstumsfaktor im Blut sowie eine Magnetresonanztomographie des Kopfes, um den Tumor festzustellen.

Das Wachstumshormon ausbremsen

Meist lässt sich der Hypophysen-Tumor operativ entfernen. Gelingt dies nicht oder nicht vollständig, wird der Tumor bestrahlt. Außerdem stehen Medikamente zur Verfügung. Dopamin-Agonisten sowie Somatostatin-Analoga wie Octreotid (z.B. Sandostatin®) oder Lanreotid (z.B. Somatuline Autogel®) hemmen die Ausschüttung des Wachstumshormons. Der Wirkstoff Pegvisomant (z.B. Somavert®) blockiert die Somatotropin-Rezeptoren. Wird die Akromegalie erfolgreich behandelt, haben die Patienten eine nahezu normale Lebenserwartung.

Patienten-Informationen zur Akromegalie stellen zum Beispiel die Firmen Pfizer und Novartis auf ihren Websites www.akromegalie.de sowie www.Leben-mit-Hypophysentumoren.de zur Verfügung. Kontakt zu einer Patientenorganisation gibt es unter www.glandula-online.de. Quellen: Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie (www.endokrinologie.net); www.akromegalie.de; www.leben-mit-hypophysentumoren.de 

Akromegalie in Kürze

  • Selektive Vergrößerung der Akren (Füße, Hände, Nase, Kinn u.a.) nach dem Wachstumsalter.
  • Verursacht durch Überproduktion des Wachstumshormons Somatotropin in der Hypophyse, meist aufgrund eines gutartigen Tumors (Hypophysenadenom).
  • Symptomatik: neben Vergröberung der Gesichtszüge und Vergrößerung der Extremitätenenden auch Beschwerden am Bewegungsapparat, außerdem Organ- und Stoffwechselstörungen, Kopfschmerzen, Schwitzen u.a.
  • Seltene Erkrankung, jährlich knapp 300 Neuerkrankungen in Deutschland.
  • Diagnose: Blutuntersuchung, Kopf-MRT.
  • Behandlungsmöglichkeiten: operative Tumorentfernung, Bestrahlung, Medikamente.