Was ist eigentlich die Fischschuppenkrankheit?
Es gibt mindestens 20 verschiedene Formen von Ichthyose (= Ichthyosis). Allen gemeinsam ist, dass eine Verhornungsstörung der Haut vorliegt. Diese ist fast immer genetisch bedingt und macht sich je nach Art entweder im Verlauf des ersten Lebensjahres oder schon gleich bei der Geburt bemerkbar.
In den meisten Fällen betrifft eine Ichthyose nur die Haut. Bei den sogenannten syndromalen Ichthyosen sind jedoch auch andere Organe beteiligt. Dann können etwa Seh- oder Hörstörungen oder Skelettanomalien auftreten. Manchmal sind Ichthyosen so schwach ausgeprägt, dass die Betroffenen gar keine Störung wahrnehmen.
Wie entsteht die Fischschuppenkrankheit?
Die Genveränderungen, die einer Fischschuppenkrankheit zugrunde liegen, führen zu Defekten in epidermalen Proteinen oder Lipiden. Das Gleichgewicht zwischen Neubildung von Zellen der Hornschicht und deren Abschilferung ist gestört.
Die Hornzellen häufen sich dadurch stark an. Die verdickte Hornschicht (Hyperkeratose) kann nicht ausreichend Wasser binden. Sie wird immer trockener und bricht auf. Es entsteht ein typisches Schuppenmuster auf der Haut.
Sichtbare Schuppen, bestehend aus zusammengeballten Hornzellen, lösen sich ab. Häufig liegt zusätzlich ein entzündlicher Prozess vor. Da auch die Barrierefunktion der Haut gestört ist, kann es zu Hautinfektionen kommen.
Verschiedene Ichthyosen und Kollodiumbaby
Die häufigste Ichthyose-Form ist die autosomal dominant vererbte Ichthyosis vulgaris. Sie tritt bei etwa einer von 250 Personen auf. Charakteristisch ist eine feine, gräuliche Schuppung an den Extremitäten und am Rumpf.
Am zweithäufigsten kommt die X-chromosomale Ichthyose vor. Sie betrifft fast nur Männer mit einer Häufigkeit von circa 1:4.000 und ist durch eine meist bräunliche Schuppung gekennzeichnet.
Bei einigen Ichthyosen kommt das Neugeborene als sogenanntes Kollodiumbaby zur Welt: Es ist von einer pergamentartigen Schicht eingehüllt – der Kollodiummembran. Betroffene Säuglinge haben ein hohes Infektionsrisiko, wenn diese Membran einreißt.
Nur symptomatische Behandlung bei Ichthyose
Entscheidend ist bei einer Ichthyose eine intensive Hautpflege. Ziel ist es, die Hornschuppenabschilferung oder Keratolyse zu fördern und die Haut zu hydratisieren sowie ihre Barrierefunktion zu stärken.
Zum Einsatz kommen hierfür verschiedene Externa, beispielsweise mit Glycerin (5–10 %), Dexpanthenol (5 %), Harnstoff (5–10 %), Milchsäure (5 %) oder Polyethylenglykol (20–30 %). Für sehr schwere Fälle ist auch eine systemische Therapie mit dem oralen Retinoid Acitretin (z. B. Acicutan®, Neotigason®) zugelassen.
Ein wichtiger Therapiebestandteil ist außerdem tägliches Baden, wobei abschuppungsfördernde Zusätze wie Natriumhydrogencarbonat oder Salze zugesetzt werden können.
Die Ichthyose ist bislang nicht heilbar. Man hofft jedoch darauf, dass es in Zukunft gentherapeutische Möglichkeiten gibt. Quellen: Deutsche Dermatologische Gesellschaft e.V. (DDG); Selbsthilfe Ichthyose e.V.
Fischschuppenkrankheit (Ichthyose) in Kürze
- Gruppe genetisch bedingter Verhornungsstörungen der Haut mit unterschiedlichem Erscheinungsbild und verschiedenen Schweregraden
- Charakteristisch sind großflächige, an Fischschuppen erinnernde Hauterscheinungen.
- Ausprägung meist während des ersten Lebensjahres, manche Formen schon beim Neugeborenen
- Nicht heilbar, nur symptomatisch zu behandeln. Im Vordergrund stehen intensive Hautpflege mit Förderung der Abschuppung und Hydratisierung sowie Badetherapie. In schweren Fällen orale Therapie mit Acitretin