Was ist eigentlich das Ramsay-Hunt-Syndrom?

Justin Bieber berichtet via Instagram von seiner seltenen Erkrankung und den damit einhergehenden Symptomen. | Bild: IMAGO / UPI Photo

Bisher fand das seltene Ramsay-Hunt-Syndrom wenig öffentliche Beachtung. Das hat sich nun schlagartig geändert, denn Popstar Justin Bieber ist daran erkrankt. Er machte seine Symptomatik publik.

Mit einem Video auf Instagram berichtet der Sänger Justin Bieber (28) über die Diagnose „Ramsay-Hunt-Syndrom“ und die Symptome, unter denen er jetzt leidet: Er kann nur noch das linke Auge zusammenkneifen, das rechte nicht mehr. Auch der rechte Nasenflügel bewegt sich nicht und der rechte Mundwinkel kann sich nicht zum Lachen hochziehen. Justin Bieber leidet an einer einseitigen Gesichtslähmung – einer sogenannten Fazialisparese. Diese ist bei ihm durch das Ramsay-Hunt-Syndrom verursacht.

Sonderform der Gürtelrose

Das Ramsay-Hunt-Syndrom, benannt nach dem amerikanischen Neurologen Ramsay Hunt (1872–1937), ist eine Neuralgie im Rahmen eines Zoster oticus. Der Name „Zoster“ lässt schon erahnen, dass hier ein bestimmtes Virus im Spiel ist – das Varicella-zoster-Virus. Dieses Virus verursacht bei Erstinfektion die Windpocken (Varicellen) und ruht nach der Genesung in Ganglienzellen. Später im Leben kann es reaktiviert werden, sich vermehren und eine Gürtelrose – also einen Herpes zoster – verursachen. Eine Sonderform des Herpes zoster ist der Zoster oticus. Hierbei werden Viren im Ganglion geniculatum, einem Nervenknoten im Schädelbereich, aktiviert. Sie greifen den Gesichtsnerv (Nervus facialis) an.

Gesichtslähmung und Ohrsymptome

Neben einer Gesichtslähmung kann es zur Beteiligung des Ohrs kommen, wobei ein schmerzhafter Ausschlag mit flüssigkeitsgefüllten Bläschen an der Ohrmuschel und am äußeren Gehörgang typisch ist. Weitere mögliche Symptome sind Tinnitus, Hörverlust und Schwindel.

Kombinationstherapie mit Virostatikum und Cortison

Bei rechtzeitiger Therapie ist die Prognose gut. Therapiert wird standardmäßig mit dem Virostatikum Aciclovir (i.v.) sowie systemischen Kortikosteroiden, z. B. Prednisolon. Gegebenenfalls kommen noch Schmerzmittel zum Einsatz.

Das Ramsay-Hunt-Syndrom tritt jährlich nur bei einem von circa 20.000 Menschen auf. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Ein möglicher Auslöser für die Reaktivierung des Zoster-Virus ist eine Schwächung des Immunsystems, etwa durch eine vorangegangene andere Infektion. Von Justin Bieber ist zum Beispiel bekannt, dass er sich Ende Februar mit SARS-CoV-2 infiziert hatte. Quelle: HNO-Nachrichten, 1/2016; American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery Foundation; S2k-Leitlinie „Diagnostik und Therapie des Zoster und der Postzosterneuralgie“

Ramsay-Hunt-Syndrom in Kürze

Seltene Sonderform der Gürtelrose – Zoster oticus – in Verbindung mit akuter Gesichtslähmung (Fazialisparese).
Hervorgerufen durch Reaktivierung des Varicella-zoster-Virus im Ganglion geniculatum, meist aufgrund eines geschwächten Immunsystems; Viren greifen Gesichtsnerv (Nervus facialis) an.
Neben Gesichtslähmung mögliche Ohrsymptomatik mit schmerzhaftem Bläschen-Ausschlag und Hörstörungen, Schwindel.
Behandlung mit i.v. Aciclovir plus Kortikosteroiden sowie Schmerzmitteln.