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Was ist eigentlich das Cushing-Syndrom?

Frau steht vor dem Spiegel und fasst sich an den Bauch
Fetteinlagerungen am Rumpf sind kennzeichnend für das Cushing-Syndrom. | Bild: dragonstock / AdobeStock

Das Cushing-Syndrom wurde 1943 nach dem US-amerikanischen Neurochirurgen Harvey Williams Cushing (1869–1939) benannt, der es bereits 1910 als Erster beschrieben hatte.

Es tritt auf, wenn sich im Blut zu viele Glucocorticoide – Steroidhormone aus der Nebennierenrinde – ansammeln. Ein maßgeblich beteiligtes Glucocorticoid ist das Stresshormon Cortisol, das dem Körper energiereiche Verbindungen zur Verfügung stellt.

Welche Formen des Cushing-Syndroms gibt es?

Grundsätzlich wird das Cushing-Syndrom in eine endogene und eine exogene Form unterteilt. Erstere liegt vor, wenn die Nebennierenrinde ohne Einwirkung von außen zu viel Cortisol produziert.

Die exogene Form entsteht durch äußere Einflüsse wie die langanhaltende Einnahme von Glucocorticoiden (hauptsächlich Cortison) zu therapeutischen Zwecken.

Gut zu wissen: Cushing-Syndrom vs. Morbus Cushing

Als Spezialfall des Cushing-Syndroms produziert bei Morbus Cushing ein Tumor an der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) eine übergroße Menge des Stimulationshormons Adrenocorticotropin.

In der Folge kommt es auch hier zu einer verstärkten Stimulation der Nebennierenrinde und infolgedessen zu einer übermäßigen Produktion von Cortisol.

Wer bekommt das Cushing-Syndrom?

Die Inzidenz des Cushing-Syndroms wird von der Wissenschaft sehr uneinheitlich angegeben: Die Zahlen liegen bei der endogenen Form zwischen zwei und zehn Erkrankungen pro einer Million Menschen und Jahr und dürften bei der exogenen Form – weil viele Menschen Cortison einnehmen – weitaus höher liegen.  

Der Frauenanteil beträgt bei der endogenen Form 70 bis 80 Prozent. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, der Gipfel liegt aber zwischen 30 und 50 Jahren. Für die exogene Form fehlen verlässliche Zahlen.

Wie äußert sich das Cushing-Syndrom?

Der hohe Cortisol-Spiegel im Blut (Hypercortisolismus) führt zu einem erhöhten Blutzuckerspiegel und zu einer Unterdrückung von Teilen des Immunsystems. Oft entwickelt sich die Krankheit schleichend über Jahre hinweg, wobei sich am Rumpf sowie an Kopf und Hals Fettgewebe ansammelt, während die Gliedmaßen durch Muskelschwund dünner werden.    

Neben diesen typischen Erscheinungsformen, die unter Umständen auch Laien bekannt sind, können die folgenden Symptome auf das Cushing-Syndrom hindeuten:

  • Bluthochdruck
  • diabetische Stoffwechsellage mit Durst und häufigem Harndrang
  • Behaarung bei Frauen an für Männer typischen Körperstellen wie Gesicht oder Brust
  • Libido- und Potenzminderung bei Männern
  • Osteoporose
  • Dünnerwerden und Verfärbungen der Haut
  • Ödeme (Wasseransammlungen im Gewebe)
  • Fettleber
  • Nierensteine
  • Rücken- und Gelenkschmerzen
  • erhöhte Infektanfälligkeit
  • verlangsamte Wundheilung
  • psychische Krankheitserscheinungen wie Depressionen oder Wesensveränderungen

Wie wird das Cushing-Syndrom diagnostiziert und behandelt?

Bei einem Verdacht auf das Cushing-Syndrom gibt es zahlreiche Diagnoseansätze, die in Kombination normalerweise zu einem eindeutigen Ergebnis führen. Dazu gehören Körperuntersuchung mit Hautinspektion, Laborwerte, Ausschluss- und Differenzialdiagnostik sowie die Darstellung von Nebennieren und Hypophyse in bildgebenden Verfahren wie Sonografie oder MRT.

Die Therapieansätze richten sich nach der jeweiligen Ursache des Cushing-Syndroms. Infrage kommen

  • operative Entfernung von Wucherungen an Nebenniere oder Hypophyse,
  • Entfernung der Nebenniere mit anschließender lebenslanger Hormonsubstitution,
  • Bestrahlung der Hypophyse,
  • beim exogenen Cushing-Syndrom die Einnahme von Glucocorticoiden so weit reduzieren, wie es die Grunderkrankung zulässt sowie
  • Cortisolsynthese medikamentös blockieren.

Letzteren Ansatz verfolgt beispielsweise der Hemmstoff Osilodrostat, den der Hersteller Novartis unter dem Handelsnamen Isturisa produziert und den die EU-Kommission im Januar 2020 als orale Behandlung von erwachsenen Patienten mit endogenem Cushing-Syndrom zugelassen hat. Quellen:
- flexikon.doccheck.com
- de.wikipedia.org
- focus.de
 

Das Cushing-Syndrom in Kürze

  • übermäßige Glucocorticoid-Konzentration im Blut
  • Ursachen: endogen – Nebennierenrinde produziert zu viel Cortisol – oder exogen – durch langfristige Einnahme von Glucocorticoiden wie Cortison
  • Sonderfall Morbus Cushing: Hirnanhangdrüse produziert zu viele Stimulationshormone
  • Betroffene: größtenteils Frauen, meist zwischen 30 und 50 Jahren
  • Symptome: Fetteinlagerungen an Rumpf, Kopf und Hals sowie zahlreiche weitere Krankheitserscheinungen von Bluthochdruck bis Wesensveränderungen
  • Diagnose: verschiedenste Methoden von Körper- und Hautuntersuchung bis MRT
  • Therapie: u. a. Operation, Medikamente, Bestrahlung