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Was ist eigentlich das Still-Syndrom?

Ärztin untersucht junge Frau und schaut mit einem Holzstab in den Rachen
Ein Still-Syndrom macht sich zunächst mit abendlichen Fieberschüben und einem entzündeten Rachen bemerkbar. | Bild: Alexander Raths / AdobeStock

Abendliche Fieberschübe und ein entzündeter Rachen – mit solchen Symptomen macht sich ein Still-Syndrom zunächst bemerkbar. Auch ein hellrosa Hautausschlag kann auftreten. Diese unspezifischen Anfangssymptome lassen eigentlich eine Infektion vermuten, jedoch liegt im Falle des Still-Syndroms ein Autoimmungeschehen zugrunde. Benannt wurde das Syndrom nach dem britischen Kinderarzt George F. Still (1868–1941).

Da das Still-Syndrom noch dazu selten ist, dauert es oft lange, bis die Krankheit erkannt wird. Erst wenn Monate später auch an zahlreichen Gelenken Entzündungen auftreten, legt das den Verdacht auf eine entzündlich-rheumatische Erkrankung nahe. Eine frühe Diagnose ist jedoch entscheidend, um bleibende Schäden zu vermeiden.

Entzündungen an Gelenken und Organen

Das Still-Syndrom existiert in zwei Ausprägungen:

  • Der Erwachsenenform AOSD (= Adult Onset Still’s Disease), die erst nach dem 16. Lebensjahr auftritt, und
  • bei Kindern als sogenannte SJIA (= Systemische Juvenile Idiopathische Arthritis), die meist schon vor dem sechsten Lebensjahr beginnt.

Sowohl dem Still-Syndrom bei Erwachsenen wie auch bei Kindern liegt ein überschießendes Immungeschehen zugrunde. Typisch ist eine übersteigerte Aktivität von Immunbotenstoffen wie Interleukin-1 (IL-1) und Interleukin-6 (IL-6). 

Dadurch kommt es zu Entzündungen an zahlreichen Gelenken (Polyarthritis), mit der Zeit aber auch an vielen inneren Organen. Auch vergrößerte Lymphknoten sowie Leber- und Milzvergrößerung sind typisch für das Still-Syndrom. Unbehandelt können mit fortschreitendem Krankheitsverlauf schwere Gelenk- und Organschäden auftreten.

Rechtzeitige Diagnose ermöglicht wirksame Behandlung

Weniger als einer von 100.000 Menschen ist vom Still-Syndrom betroffen. Warum es zu der entzündlich-rheumatischen Erkrankung kommt, liegt noch weitgehend im Dunklen. Doch rechtzeitig erkannt, ist das Still-Syndrom inzwischen gut behandelbar. 

Bei schubförmigem und eher mildem Verlauf reichen oft schon nichtsteroidale Antirheumatika und Cortison aus. Doch häufig verläuft die Erkrankung aggressiv und schreitet chronisch voran. Dann kommen moderne Biologika wie die beiden IL-1-Rezeptorblocker Anakinra (Kineret®) oder Canakinumab (Ilaris®) zum Einsatz. Diese Substanzen greifen gezielt ins molekulare Krankheitsgeschehen ein und hemmen die übermäßige Aktivität der Immunbotenstoffe. Die Erkrankung lässt sich mit diesen Therapeutika häufig zum Stillstand bringen. 

Wichtig ist es, den Morbus Still möglichst frühzeitig festzustellen. Charakteristisch für das Still-Syndrom des Erwachsenen sind einige Laborparameter, vor allem ein hoher Leukozytenwert und ein hoher Ferritingehalt im Serum. Quellen: Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V. (DGRh); https://sobi-deutschland.de; DAZ.online (26.02.2018) 

Still-Syndrom in Kürze

  • Seltene entzündlich-rheumatische Erkrankung, verbunden mit Gelenkzerstörung und Organschäden.
  • Tritt in zwei Formen auf: bei Erwachsenen als AOSD (Adult Onset Still’s Disease), bei Kindern als SJIA (= Systemische Juvenile Idiopathische Arthritis).
  • Anfangssymptome unspezifisch, infektähnlich, im weiteren Verlauf Gelenkentzündungen.
  • Autoentzündlicher Prozess mit überschießenden Immunreaktionen.
  • Bei frühzeitiger Diagnose oft erfolgreich behandelbar. Neben NSAR und Cortison werden Biologika eingesetzt.