Was ist eigentlich das Still-Syndrom?

Ein Still-Syndrom macht sich mit abendlichen Fieberschüben und einem entzündeten Rachen zunächst bemerkbar.
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Wiederholtes Fieber, für das es keine klare Ursache gibt, kann ein Hinweis auf das Still-Syndrom sein. Diese seltene Erkrankung hat nichts mit dem Stillen zu tun. Sie ist nach dem britischen Kinderarzt George F. Still (1868–1941) benannt. Es handelt sich um eine entzündlich-rheumatische Erkrankung, die schon Kinder treffen kann.

Unspezifische Anfangssymptome

Abendliche Fieberschübe und ein entzündeter Rachen – mit solchen Symptomen macht sich ein Still-Syndrom zunächst bemerkbar. Auch ein hellrosa Hautausschlag kann auftreten. Diese unspezifischen Anfangssymptome lassen eher eine Infektion vermuten. Da das Still-Syndrom noch dazu selten ist, dauert es oft lange, bis die Krankheit erkannt wird. Erst wenn Monate später auch an zahlreichen Gelenken Entzündungen auftreten, legt das den Verdacht auf eine rheumatische Erkrankung nahe. Eine frühe Diagnose ist jedoch entscheidend, um bleibende Schäden zu vermeiden.

Entzündungen an Gelenken und Organen

Vom Still-Syndrom gibt es zwei Ausprägungen: einerseits die Erwachsenenform (Adult Onset Still’s Disease, AOSD), die erst nach dem 16. Lebensjahr auftritt, andererseits den Morbus Still bei Kindern (= Systemische Juvenile Idiopathische Arthritis, SJIA), der meist schon vor dem sechsten Lebensjahr beginnt. Sowohl dem Still-Syndrom beim Erwachsenen  wie auch beim Kind liegt ein überschießendes Immungeschehen zugrunde. Typisch ist eine übersteigerte Aktivität von Immunbotenstoffen wie Interleukin-1 (IL-1) und Interleukin-6 (IL-6). Dadurch kommt es zu Entzündungen an zahlreichen Gelenken (Polyarthritis), mit der Zeit aber auch an vielen inneren Organen. Auch vergrößerte Lymphknoten sowie Leber- und Milzvergrößerung sind typisch für das Still-Syndrom. Unbehandelt können mit fortschreitendem Krankheitsverlauf schwere Gelenk- und Organschäden auftreten.

Rechtzeitige Diagnose ermöglicht wirksame Behandlung

Weniger als einer von 100.000 Menschen ist vom Still-Syndrom betroffen. Warum es zu der entzündlich-rheumatischen Erkrankung kommt, liegt noch weitgehend im Dunklen. Doch rechtzeitig erkannt, ist das Still-Syndrom inzwischen gut behandelbar. Bei schubförmigem und eher mildem Verlauf reichen oft schon nichtsteroidale Antirheumatika und Cortison aus. Doch häufig verläuft die Erkrankung aggressiv und schreitet chronisch voran. Dann kommen moderne Biologika wie Anakinra (Kineret®) oder Canakinumab (Ilaris®) zum Einsatz. Diese Substanzen greifen gezielt ins molekulare Krankheitsgeschehen ein und hemmen die übermäßige Aktivität der Immunbotenstoffe. Anakinra und Canakinumab sind IL-1-Rezeptorblocker. Die Erkrankung lässt sich mit diesen Therapeutika häufig zum Stillstand bringen. Wichtig ist es, den Morbus Still möglichst frühzeitig festzustellen. Charakteristisch für das Still-Syndrom des Erwachsenen sind einige Laborparameter, vor allem ein hoher Leukozytenwert und ein hoher Ferritingehalt im Serum.

Still-Syndrom in Kürze

  • Seltene entzündlich-rheumatische Erkrankung, verbunden mit Gelenkzerstörung und Organschäden.
  • Tritt in zwei Formen auf: erstens bei Erwachsenen (Adult Onset Still’s Disease, AOSD), zweitens als Morbus Still bei Kindern (= Systemische Juvenile Idiopathische Arthritis, SJIA).
  • Anfangssymptome unspezifisch, infektähnlich, im weiteren Verlauf Gelenkentzündungen.
  • Autoentzündlicher Prozess mit überschießenden Immunreaktionen
  • Bei frühzeitiger Diagnose oft erfolgreich behandelbar. Neben NSAR und Cortison werden Biologika eingesetzt.

Quellen: Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V. (DGRh); https://sobi-deutschland.de/; DAZ.online (26.02.2018)