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Was ist eigentlich Sklerodermie?
Sklerodermie ist eine Erkrankung des Bindegewebes, die eine Verdickung und Verhärtung der Haut mit sich bringt. Als systemische Sklerodermie betrifft sie zusätzlich die Gefäße und Organe.
Wenn die Erkrankung, deren Ursachen bisher ungeklärt sind, nur an der Haut Symptome auslöst, handelt es sich um eine zirkumskripte („umschriebene/abgegrenzte“) Sklerodermie.
In ihrer schwersten Verlaufsform befällt die Sklerodermie zudem die Blutgefäße und inneren Organe wie Lunge, Herz oder Darm; dann spricht man von systemischer Sklerodermie oder systemischer Sklerose.
Gut zu wissen: Die Begriffe „Sklerose“ und „Sklerodermie“
Sklerose ist eine umschriebene oder systemische Verhärtung von Organen oder Geweben. Das Wort stammt vom griechischen „sklērós“, das hart oder spröde bedeutet.
„Sklerodermie“ setzt sich dementsprechend aus den griechischen Begriffen für hart und Haut („dérma“) zusammen.
Was passiert bei einer Sklerodermie?
Die Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen (Bindegewebskrankheiten).
Antikörper verursachen im Körper Entzündungen, auf die dieser mit der übermäßigen Produktion von Bindegewebe reagiert. Die Bindegewebszellen lagern sich in der Haut – und gegebenenfalls in Organen – ab, was zu Verhärtungen führt.
Die Ursachen der Sklerodermie sind derzeit unbekannt, es werden aber vor allem eine genetische Veranlagung und eine dauerhafte Intoxikation, zum Beispiel mit Viren, Bakterien, Chemikalien oder Giftstoffen aus Tabakprodukten, diskutiert.
Wie häufig ist die Sklerodermie?
Die zirkumskripte Sklerodermie kommt Schätzungen zufolge ein- bis neunmal jährlich pro 100.000 Einwohner vor, wobei Frauen rund dreimal so häufig betroffen sind wie Männer.
Die ersten Symptome treten meist im Alter zwischen 20 und 40 auf; bei den seltenen Fällen im Kindesalter zeigen sie sich häufig rund um das achte Lebensjahr.
Bei der systemischen Sklerodermie beträgt die jährliche Inzidenz 1 bis 25 pro 100.000. Frauen sind etwa viermal so häufig betroffen wie Männer, wobei beide Geschlechter meist ab dem 40. Lebensjahr erkranken.
Welche Symptome treten bei Sklerodermie auf?
Die zirkumskripte Sklerodermie beginnt oft mit beidseitig auftretenden Läsionen an den Extremitäten, wobei sich die vielen kleinen Verhärtungen langsam vergrößern. Mit der Zeit verdickt der zentrale Bereich der Hautläsion und wird beim Abtasten als derber Widerstand fühlbar.
Die Läsionen können über Jahrzehnte bestehen und bilden beim Abheilen Narben. Die Haut wird an den abheilenden Stellen dünner und bleibt meist überpigmentiert. Je nach Verlaufsform ist auch der Kopf betroffen, wobei an den betroffenen Stellen dauerhaft Haupthaar verloren gehen kann.
Wenn die Krankheit auf Muskeln unter der Haut übergreift, kann die Beweglichkeit eingeschränkt sein.
Bei der systemischen Sklerodermie sind die Symptome im Verlauf der Erkrankung vielfältig. Dazu zählen:
- Ödeme
- Gewebeverhärtung und anschließender -schwund
- Hautspannen
- Geschwüre
- Fingerkuppennekrosen
- Schmerzen und Beweglichkeitseinschränkung in Gelenken
- Störungen der Mimik
- Verkleinerung der Mundöffnung
- Verdauungsstörungen wie Sodbrennen oder Durchfall
- verschiedene Lungenerkrankungen
- Herzrhythmusstörungen, Herzmuskelentzündung, Herzinsuffizienz
- Niereninsuffizienz, Nierenversagen
- Leberzirrhose
- Gefäßverengungen
- Muskelschwund
- Arthritis
- Osteoporose
Wie wird Sklerodermie behandelt?
Bei zirkumskripter Sklerodermie hilft Physiotherapie, die Beweglichkeit zu erhalten. Begleitend können Lymphdrainagen oder Bindegewebsmassagen für Erleichterung sorgen.
Die Läsionen heilen oftmals spontan, nach gegebener Wartezeit können jedoch Cortison-Cremes auf den betroffenen Stellen oder in schweren Fällen Cortison-Tabletten unterstützen.
Auch eine UV-A-Licht-Behandlung (Phototherapie) soll gegen die Entzündung, Verhärtung und Verdickung der Haut helfen.
Bei Gewebeveränderungen, die starke Beschwerden verursachen, können Cortisonspritzen in die Haut einen erwünschten Gewebeschwund erreichen.
Die systemische Sklerodermie ist nicht heilbar, deshalb zielen Therapieansätze darauf ab, die zahlreichen Symptome zu behandeln und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Bei schweren Verläufen werden Immunsuppressiva wie Glucocorticoide oder Zytostatika verabreicht.
Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt bei rund 85 Prozent, nach zehn Jahren leben noch rund 70 Prozent der Patienten. Haupttodesursache sind Schädigungen der Lunge. Quellen:
- https://www.netdoktor.de/krankheiten/sklerodermie/
- https://flexikon.doccheck.com/de/Sklerodermie
- https://de.wikipedia.org/wiki/Systemische_Sklerose
Sklerodermie in Kürze
- Krankheitsbild: Verdickung und Verhärtung der Haut; bei systemischer Verlaufsform zusätzlicher Befall der Gefäße und inneren Organe
- Ursache: ungeklärt
- Betroffene: überwiegend erwachsene Frauen
- Symptome: bei zirkumskripter Sklerodermie Hautläsionen und evtl. Bewegungseinschränkungen; bei systemischer Sklerodermie zahlreiche schwerwiegende Symptome in Haut, Bewegungsapparat und verschiedensten Organen
- Therapie: bei zirkumskripter Sklerodermie Physiotherapie und Cortison; bei systemischer Sklerodermie symptomatische Behandlung und Immunsuppressiva