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Was ist eigentlich ein epitheloides Angiosarkom?
Das epitheloide Angiosarkom ist ein sehr seltener, hochmaligner, rasch wachsender Gefäßtumor, der früh metastasiert. Er entsteht meist, aber nicht immer in tiefen Weichteilen, also Körpergeweben, die keine Organe, Knochen oder Knorpel sind.
Aufgrund seiner teils epithelähnlichen Zellmorphologie und unklarer Gefäßbildung lässt er sich nur schwer diagnostizieren und wird oft erst spät erkannt, was die Prognose verschlechtert.
Gut zu wissen: Der Begriff „epitheloides Angiosarkom“
„Epithel“ ist eine biologische Sammelbezeichnung für Deck- und Drüsengewebe, das innere und äußere Körperoberflächen bedeckt. Im menschlichen Organismus ist das Epithel neben Muskel-, Nerven- und Bindegewebe eine der vier Grundgewebearten.
„Angiom“ bezeichnet Fehlbildungen der Gefäße.
„Sarkom“ ist eine bösartige Geschwulst von krebsähnlichem Charakter.
Betroffene und Häufigkeit von epitheloiden Angiosarkomen
Epitheloide Angiosarkome treten überwiegend im mittleren bis höheren Erwachsenenalter auf, das Kindes- und Jugendalter bleibt praktisch unberührt. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.
Am häufigsten entstehen diese Tumoren in den tiefen Weichteilen von Extremitäten oder Rumpf. Sie kommen aber selten auch in Knochen oder Organen wie Schilddrüse, Nebennieren oder, im Falle von Thomas Gottschalk, der Blase vor.
Die jährliche Inzidenz von Angiosarkomen liegt bei wenigen Fällen pro Million, und der epitheloide Subtyp ist nochmals seltener. Ein erhöhtes Risiko besteht nach vorangegangener Strahlentherapie oder bei langanhaltenden Lymphödemen.
Ursache und Verlauf eines epitheloiden Angiosarkoms
Wie bei anderen Krebsarten entstehen die Wucherungen durch Veränderungen in der DNA der Gewebezellen, die zu einer schnellen Zellvermehrung führen. Genauer lässt sich die Ursache für das epitheloide Angiosarkom jedoch momentan nicht eingrenzen.
Klinisch zeigt sich typischerweise ein schnell wachsender Tumor. In tiefem Gewebe kann dieser zunächst unspezifisch erscheinen und Druckgefühl oder Schmerzen verursachen.
Häufig haben sich bei Diagnosestellung bereits Metastasen gebildet, zum Beispiel in Lunge, Leber, Lymphknoten oder Knochen. In diesen Fällen verbleibt meist nur noch eine kurze Lebenszeit von unter einem Jahr.
Therapie und Prognose eines epitheloiden Angiosarkoms
Die Therapie eines epitheloiden Angiosarkoms konzentriert sich auf die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors mit möglichst weitem Sicherheitsabstand ins gesunde Gewebe hinein. Oft wird eine unterstützende Bestrahlung oder Chemotherapie erwogen.
Das Alter des Patienten sowie Größe, Lokalisierung und Metastasierungsstatus des Tumors zum Zeitpunkt der Diagnose sind entscheidend für die Überlebensprognose. In Fällen mit primärer Beteiligung wichtiger Organe oder Metastasen sind die Heilungschancen gering. Quellen:
https://flexikon.doccheck.com/de/Epitheloides_Angiosarkom
https://www.aerzteblatt.de/news/epitheloide-angiosarkome-anspruchsvolle-diagnose-trifft-auf-mangelnde-spezialisierung-ec1a1091-4aa5-4610-bb2a-a7a0e1f769ed
https://de.wikipedia.org/wiki/Angiosarkom
Das epitheloide Angiosarkom in Kürze
- Krankheitstyp: bösartiger Gefäßtumor
- Ursache: Veränderungen der DNA von Gewebezellen
- Symptome: gegebenenfalls unspezifische Symptome wie Druckgefühl oder Schmerzen
- Betroffene: Menschen im mittleren bis höheren Lebensalter, etwas mehr Männer als Frauen
- Häufigkeit: wenige Fälle pro einer Million Menschen
- Therapie: Entfernung des Tumors, gegebenenfalls Bestrahlung oder Chemotherapie
- Heilungschancen: bei Beteiligung wichtiger Organe oder Metastasierung gering