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Was ist eigentlich das Ehlers-Danlos-Syndrom?
Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine Gruppe von seltenen angeborenen Bindegewebsstörungen, die sich meist durch eine überdehnbare Haut und überbewegliche Gelenke auszeichnen. Neben den sichtbaren Symptomen der Haut und Gelenke sind auch Gefäße, Muskeln, Bänder, Sehnen und innere Organe betroffen.
Die Erkrankung verläuft meistens fortschreitend und kann durch das schwache Bindegewebe tödlich enden, beispielsweise durch spontane Organrupturen oder Arterienerweiterungen bis hin zum Aortenriss.
Auch zahnmedizinische, neurologische, psychiatrische und Augensymptome wurden im Kontext des Ehlers-Danlos-Syndroms beschrieben.
Starke, im Alltag behindernde Schmerzen, die sowohl chronisch als auch akut sein können, sind bei allen Typen des Ehlers-Danlos-Syndroms verbreitet.
Gut zu wissen: Woher stammt der Name „Ehlers-Danlos-Syndrom“?
Die Erkrankung ist nach den dänischen beziehungsweise französischen Dermatologen Edvard Ehlers (1863–1937) und Henri-Alexandre Danlos (1844–1912) benannt, die sie in den 1900er-Jahren beschrieben und ihre Kardinalsymptome benannten.
Mit dem Syndrom und seinen Symptomen hatten sich zuvor bereits der russische Dermatologe Nikolai Tschernogubow (1891), der niederländische Chirurg Job Janzoon von Meerkerin (1668) und der griechische Arzt Hippokrates (um 400 v. Chr.) beschäftigt.
Häufigkeit und Entstehung des Ehlers-Danlos-Syndroms
Beim Ehlers-Danlos-Syndrom handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die Frauen und Männer sowie auch verschiedene Ethnien etwa gleich oft betrifft. Zur Häufigkeit gibt es Schätzungen zwischen 1:5.000 und 1:20.000, die sich allerdings nur auf registrierte Fälle stützen und die wahrscheinlich hohe Dunkelziffer außer Acht lassen.
Die Wissenschaft kennt zwanzig Genmutationen, die das Ehlers-Danlos-Syndrom auslösen. Diese führen zu einer Veränderung der Struktur, Produktion oder Verarbeitung von Kollagen oder von Proteinen, die mit Kollagen interagieren.
Die bindegewebsreichen Strukturen von Haut, Blutgefäßen und Gelenken sind aufgrund der Störung der Kollagensynthese ungenügend ausgebildet, was zu fehlender Festigkeit, Überdehnbarkeit des Bindegewebes und leichtem Zerreißen der betroffenen Strukturen, insbesondere der Blutgefäße, führen kann.
Gut zu wissen: Ehlers-Danlos-Syndrom bei Tieren
Das Ehlers-Danlos-Syndrom kann auch bei Hunden und Katzen auftreten. Betroffene Tiere zeigen eine stark erhöhte Dehnbarkeit und Verletzbarkeit der Haut, wobei die Hautwunden schnell vernarben. Eine Behandlung gibt es nicht.
Therapie des Ehlers-Danlos-Syndroms
Es gibt zurzeit keine kausale Therapie des Ehlers-Danlos-Syndroms, sondern lediglich Handlungsempfehlungen zur Verminderung und Vermeidung von Symptomen. Dazu zählen:
- Betroffene sollten ihre Gelenke nicht stark belasten oder überstrecken.
- Wegen der gestörten Wundheilung sind Traumata dringend zu vermeiden.
- Operationen sollten nur bei Mangel an Alternativen durchgeführt werden.
- Auch Schwangerschaften erhöhen das Blutungsrisiko.
- Bei Kindern ist es wichtig, die Haltung zu kontrollieren, um Schäden durch Fehlhaltungen vorzubeugen.
- Orthopädische Hilfsmittel wie Orthesen, Bandagen, Gehstöcke, Rollatoren oder Rollstühle können hilfreich sein.
- Manche Patienten reagieren auf die Gabe von Vitamin C mit verminderter Schwellungsneigung und verbesserter Wundheilung.
Ehlers-Danlos-Syndrom braucht mehr als Schmerzbehandlung
Meist ist die Schmerzbehandlung der Patienten mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom nicht ausreichend, denn es geht häufig nicht um einen Schmerz, der seine Funktion verloren hat, sondern um tatsächliche, ständig wiederkehrende Verletzungen verschiedenster Strukturen.
Deshalb sollte die Therapie multimodal sein und neben Schmerztherapie auch Physiotherapie und psychologische Unterstützung umfassen. In der Physiotherapie stehen Haltungstraining und Stabilitätsübungen mit dem Aufbau der dafür verantwortlichen kleinen Muskeln im Vordergrund.
Trotz Therapie ist die Lebensqualität der Betroffenen durch die fortschreitend verlaufende Erkrankung vorwiegend eingeschränkt. Quellen:
- https://flexikon.doccheck.com/de/Ehlers-Danlos-Syndrom
- https://de.wikipedia.org/wiki/Ehlers-Danlos-Syndrom
Das Ehlers-Danlos-Syndrom in Kürze
- Krankheitstyp: seltene angeborene, meist fortschreitend verlaufende Bindegewebsstörung
- Entstehung: durch Genmutation hervorgerufene Veränderung der Struktur, Produktion oder Verarbeitung von Kollagen oder von Proteinen, die mit Kollagen interagieren
- Symptome: Überdehnbarkeit der Haut, Überbeweglichkeit der Gelenke, Schmerzen; zahlreiche weitere Symptomkomplexe an Bändern, Sehnen, Gefäßen, Muskeln und Organen; auch psychiatrische Symptome
- Therapie: symptomatisch; Schmerztherapie, Physiotherapie und psychologische Unterstützung; Vermeidung von Haut- oder Gelenküberdehnung, Traumata, Operationen und Fehlhaltungen
- Heilungschancen: keine