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Was ist eigentlich undifferen­ziertes periodisches Fieber?

Mutter fasst die Stirn ihrer Tochter mit de rHand an und hält in der anderen Hand ein Fieberthermometer
Fieber, verbunden mit Magen-Darm-Beschwerden oder Muskel- und Gelenkschmerzen können Anzeichen für das undifferenzierte periodische Fieber sein. | Bild: ArtistGNDphotography / iStock

Undifferenziertes periodisches Fieber ist eine vor wenigen Jahren definierte autoinflammatorische Erkrankung von Kindern, die meist mit dem englischen Fachbegriff Syndrome of undifferentiated recurrent fever (SURF) bezeichnet wird.  

Die Erkrankung ist durch selbstlimitierende Episoden systemischer, also nicht lokal begrenzter Entzündungen gekennzeichnet, die im Kindesalter meist über Jahre hinweg auftreten.

Ursache und Symptome des undifferenzierten periodischen Fiebers

Im Gegensatz zu anderen Autoinflammationssyndromen wie dem familiären Mittelmeerfieber oder der zyklischen Neutropenie lässt sich für SURF keine monogenetische, also in einem Gen begründete Ursache ausmachen.  

Eine aktuelle italienische Studie fand bei etwa 20 Prozent der untersuchten Betroffenen Genvarianten unklarer Signifikanz, aber keine definitiv pathogenen Mutationen.  

Je nach Subtyp des undifferenzierten periodischen Fiebers ist die erhöhte Temperatur überwiegend mit Magen-Darm-Symptomen – vor allem Bauchschmerzen – oder mit Muskel- und Gelenkschmerzen verbunden. Neben dem Fieber können auch krankhafte Veränderungen der Mundschleimhaut auftreten.

Auch Lymphknotenschwellungen oder Mandelentzündungen sind möglich. Da diese aber eher sporadisch vorkommen, ist SURF vom PFAPA-Syndrom (periodisches Fieber-aphthöse Stomatitis-Pharyngitis-zervikale Adenitis) abzugrenzen.

Therapie des undifferenzierten periodischen Fiebers

Die Autoren der oben genannten italienischen Studie betonen den Unterschied zwischen SURF und PFAPA auch deshalb, weil sie ein sehr unterschiedliches Ansprechen der Kinder auf gängige Therapien entdeckten.

„SURF-Patienten sprechen gut auf Colchicin und schlecht auf eine Mandelentfernung an, während PFAPA-Patienten ein exzellentes Therapieansprechen auf eine Mandelentfernung aufweisen und ein geringeres Ansprechen auf Colchicin, vor allem was ein komplettes Ansprechen angeht.“

Sie stellten allerdings fest, dass der Subtyp des undifferenzierten periodischen Fiebers, der vor allem mit Mundschleimhautveränderungen einherging, schlechter auf Colchicin anspricht. In solchen Fällen seien Interleukin-1-Inhibitoren wie Anakinra oder Canakinumab geeignete Alternativen. Quellen:
- https://www.aerztezeitung.de/Medizin/Undifferenziertes-periodisches-Fieber-So-wichtig-ist-der-Blick-in-den-Mund--460227.html
- https://rmdopen.bmj.com/content/11/3/e005874
- https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8124817/#:~:text=Syndrome%20of%20undifferentiated%20recurrent%20fever%20%28SURF%29%20is%20a,fever%2C%20aphthous%20stomatitis%2C%20pharyngitis%20and%20adenopathy%20%28PFAPA%29%20syndrome
 

Undifferenziertes periodisches Fieber auf einen Blick:

  • Krankheitstyp: Autoinflammationssyndrom
  • Betroffene: Kinder
  • Ursache: bisher keine auslösenden Mutationen entdeckt
  • Symptome: Fieber, verbunden mit Magen-Darm-Beschwerden oder Muskel- und Gelenkschmerzen oder krankhaften Veränderungen der Mundschleimhaut
  • Therapie: Colchicin, bei Nichtansprechen oder Unverträglichkeit Anakinra oder Canakinumab