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Was ist eigentlich das Budd-Chiari-Syndrom?
Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, die etwa bei einem von einer Million Menschen vorkommt. Sie betrifft vor allem Frauen mittleren Alters.
Akut Betroffene verspüren meist ein innerhalb weniger Stunden auftretendes Druckgefühl oder Schmerz im rechten Oberbauch, oft verbunden mit großen Flüssigkeitsansammlungen im Bauchraum sowie vergrößerter Leber und Milz.
Gut zu wissen: Woher stammt der Name Budd-Chiari?
Das Budd-Chiari-Syndrom ist nach dem englischen Internisten George Budd (1808–1882) und dem österreichischen Pathologen Hans von Chiari (1851–1916) benannt, die es im 19. Jahrhundert erstmals beschrieben.
Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms
Die Ursachen lassen sich oft nicht genau feststellen, in den meisten Fällen scheinen jedoch Blutgerinnsel eine oder mehrere Lebervenen zu verstopfen (Thrombose). In seltenen Fällen kann auch ein raumfordernder Tumor die Venen zusammenpressen.
Bei etwa einem Viertel der Patienten liegen mehrere mögliche Ursachen vor, die meisten von ihnen stehen mit Blutkrankheiten in Zusammenhang. Erkrankungen oder Mutationen, die zu einer verstärkten Blutgerinnung führen, stellen einen großen Risikofaktor dar.
Unbehandelt schädigt ein akutes Budd-Chiari-Syndrom die Leber in kurzer Zeit bis hin zum Leberversagen, das sich in Bauchschmerzen und einem starken Krankheitsgefühl äußert.
Die chronische, also langsame Verlaufsform kann einen erhöhten Blutdruck im Leberkreislauf und in der Folge eine Leberfibrose (Vorstufe der Leberzirrhose) auslösen. Hauptsymptome sind Flüssigkeitsansammlungen im Bauch und Blutungen im Magen-Darm-Trakt. Die Leberfunktion ist hier nur leicht eingeschränkt.
Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms
Um den Blutfluss wiederherzustellen, versucht man, das Blutgerinnsel medikamentös aufzulösen (Thrombolyse), es operativ zu entfernen oder wahlweise eine Gefäßverbindung (Shunt) durch die Leber zu legen.
Wenn es jedoch nicht gelingt, eine ausreichende Leberdurchblutung dauerhaft sicherzustellen, wird eine Lebertransplantation nötig.
Beim chronischen Budd-Chiari-Syndrom erhalten Patienten dauerhaft Blutgerinnungshemmer wie beispielsweise Phenprocoumon (Marcumar oder Falithrom), um die Bildung weiterer Gerinnsel zu verhindern. Quellen:
- https://flexikon.doccheck.com/de/Budd-Chiari-Syndrom
- https://de.wikipedia.org/wiki/Budd-Chiari-Syndrom
Das Budd-Chiari-Syndrom in Kürze
- Krankheitsbild: Verschluss einer oder mehrerer Lebervenen
- Ursachen: meist Thrombose, selten Tumor
- Häufigkeit: ein Erkrankter unter einer Million Menschen
- Betroffene: hauptsächlich Frauen mittleren Alters
- Symptome: Druckgefühl oder Schmerz im rechten Oberbauch, Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum, Blutungen im Magen-Darm-Trakt, starkes Krankheitsgefühl
- Therapie: bei akuter Verlaufsform medikamentöse Auflösung oder chirurgische Entfernung des Thrombus beziehungsweise künstliche Gefäßverbindung; bei chronischer Verlaufsform dauerhafte Gabe von Gerinnungshemmern