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Was ist eigentlich das Kartagener-Syndrom?
Das Kartagener-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung, die sich in einer seitenverkehrten Anlage der inneren Organe (Situs inversus), Ausweitung der Bronchien (Bronchiektasen) und chronischer Nasennebenhöhlenentzündung (Sinusitis) äußert.
Wie kommt es zu diesem Syndrom, welche Folgen kann es haben, und wie lässt es sich behandeln?
Ursachen und Häufigkeit des Kartagener-Syndroms
Das Kartagener-Syndrom tritt häufig im Rahmen einer primären Ziliendyskinesie auf. Bei dieser angeborenen Erkrankung sind die Flimmerhärchen (Zilien) auf den Schleimhäuten der Atmungsorgane (Nase und Lunge) geschädigt und dadurch in ihrer Beweglichkeit gestört. So wird der Schleim nicht richtig abtransportiert, es fehlt die Reinigung dieser Organe und es treten chronische Entzündungen auf.
Die spiegelverkehrte Anlage der inneren Organe beim Kartagener-Syndrom ist auf die Unbeweglichkeit bestimmter Flimmerhärchen während der Embryonalentwicklung zurückzuführen:
Diese Zilien erzeugen normalerweise einen nach links gerichteten Flüssigkeitsstrom, der die Festlegung der Links-Rechts-Achse des Embryos bewirkt. Fehlt dieser Flüssigkeitsstrom, erfolgt die Festlegung von links und rechts zufällig, weshalb in circa der Hälfte der Fälle einer primären Ziliendyskinesie ein Situs inversus vorliegt.
Die Vererbung des Kartagener-Syndroms erfolgt autosomal-rezessiv. Zu einer Erkrankung des Kindes kommt es somit nur, wenn ein verändertes Gen sowohl vom Vater als auch von der Mutter vererbt wird.
Aktuelle epidemiologische Daten liegen derzeit nicht vor, die Häufigkeit des Kartagener-Syndroms wird aber auf wenige Fälle pro 100.000 Personen geschätzt.
Gut zu wissen: Woher kommt der Name „Kartagener-Syndrom“?
Das Syndrom ist nach dem österreichisch-schweizerischen Internisten Manes Kartagener (1897–1975) benannt, der an der medizinischen Fakultät der Universität Zürich lehrte.
Kartagener widmete sich insbesondere der Erforschung der Bronchiektasen und beschrieb das Syndrom in diesem Rahmen erstmals im Jahr 1933.
Symptome des Kartagener-Syndroms
Die Betroffenen leiden schon ab der Geburt unter einem auffallenden persistierenden Husten und unter ständig laufender Nase.
Durch den gestörten Sekretabtransport kommt es zu wiederkehrenden Verschlüssen und Infektionen der oberen und unteren Atemwege, einschließlich der Nasennebenhöhlen (Sinusitis). Auch Mittelohrentzündungen und Sekretaustritt aus dem äußeren Gehörgang sind häufige Krankheitserscheinungen.
Aufgrund der ständigen Infekte bilden sich Aussackungen an den Bronchien (Bronchiektasen), die nicht selten zu Lungenentzündungen führen. Auch Bluthusten kann auftreten, später ein Sauerstoffmangel und als dessen Folge Lungenhochdruck und Herzversagen.
Daneben liegt bei vielen betroffenen Männern eine Unfruchtbarkeit aufgrund unbeweglicher Spermien vor. Bei Frauen kommt es vermehrt zu Eileiterschwangerschaften, weil die Bewegung der Zilien in den Eileitern gestört ist.
Therapie und Prognose beim Kartagener-Syndrom
Da es bisher keine kausale Therapie gibt, erfolgt die Behandlung symptomatisch. Wie bei chronischer Bronchitis oder Sinusitis wird vor allem die Retention von Sekreten in den Atemwegen bekämpft.
Die folgenden Therapieansätze sind typisch:
- reichliche Flüssigkeitsaufnahme
- Gabe von Schleimlösern wie beispielsweise N-Acetylcystein
- Inhalation von β2-Sympathomimetika wie Salbutamol
- Physiotherapie
- Antibiotika (bei Infektionen der Atemwege)
- Entfernung von Polypen
Bei früher Diagnose, adäquater Behandlung und hoher Therapietreue des Patienten ist ein verhältnismäßig normales Leben möglich. Quellen:
doccheck, wikipedia, medlexi
Das Kartagener-Syndrom auf einen Blick:
Krankheitstyp: angeborene, autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung
Erkrankungsbild: seitenverkehrte Anlage der Organe, Ausweitungen der Bronchien und chronische Sinusitis
Ursache: geschädigte, unbewegliche Flimmerhärchen
Symptome: Husten, laufende Nase, Atemwegsinfekte, Mittelohrentzündungen; als Komplikationen Lungenentzündung, Bluthusten, Lungenhochdruck, Herzversagen, eingeschränkte Fruchtbarkeit
Therapie: viel Flüssigkeit, Schleimlöser, Inhalation, Physiotherapie, Antibiotika, Polypentfernung
Prognose: keine Heilung, aber Herstellung weitgehend normaler Lebensumstände