Im Darm rumort es

Morbus Whipple

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Oft sind Gewichtsverlust, Darmbeschwerden, Gelenkschmerzen, Eisenmangel und Fieber gängige Symptome leichter Erkrankungen. Schwierig ist es jedoch, wenn sich die Ursache der Beschwerden nicht so leicht fi nden lässt. Dann könnte es sein, dass es sich um eine sehr seltene Krankheit wie Morbus Whipple handelt, die oft neben Darmbeschwerden ähnliche Symptome wie Rheuma aufweist.

Ein ganzes Jahr lang Antibiotika einnehmen? Kann das stimmen oder hat der Arzt sich bei der Verordnung geirrt? Aber es gibt Erkrankungen, die eine solch lange Antibiotikaeinnahme notwendig machen. Eine davon ist Morbus Whipple, eine sehr seltene Erkrankung, die oft ähnliche Symptome wie Rheuma aufweist. Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen, Erschöpfung und Fieber – die Ursache sitzt dabei meistens unter anderem im Darm.

Die Ursache für die Erkrankung

Bei Morbus Whipple, die auch Whipplekrankheit oder intestinale Lipodystrophie genannt wird, handelt es sich um eine chronische Infektion, die 1907 erstmals vom Pathologen George Hoyt Whipple beschrieben wurde. Sie betrifft meistens den Dünndarm, tritt in manchen Fällen auch an anderen Organen auf, wie zum Beispiel Herzklappen, Gelenken, Gehirn. Verantwortlich für die Infektion ist das Aktinomycet-Bakterium Tropheryma whipplei. Das Bakterium ist in der Umwelt, insbesondere im Abwasser, weitverbreitet. Bei zwei bis vier Prozent der Bevölkerung ist der Darm besiedelt, ohne dass sie Symptome entwickeln. Um an Morbus Whippl e zu erkranken, sind außer der Besiedelung durch den Keim weitere Faktoren nötig, die zum Teil noch in der aktuellen Forschung diskutiert werden. Als relativ gesichert gilt mittlerweile eine Störung des zellulären Immunsystems, die durch einen Gendefekt hervorgerufen wird und zu einem Defekt der Funktion von Makrophagen oder T-Zellen führt. Eine Übertragung von Mensch zu Mensch wurde nicht beobachtet. Da es sich um eine sehr seltene Krankheit handelt, liegen nicht viele Daten dazu vor. Die Inzidenz liegt vermutlich bei weniger als einem Fall pro Million Menschen pro Jahr. Bei der Diagnosestellung war vor allem die Altersgruppe um die 50, sowohl Männer als auch Frauen, betroffen. Die Krankheit entsteht wahrscheinlich durch die orale Aufnahme der Bakterien in den Magen und oberen Dünndarm. Dort werden sie von den Makrophagen aufgenommen und bleiben dann in der Darmschleimhaut liegen. Dies staut die Lymphe auf, sodass die Darmzotten aufquellen. Infolgedessen können Nährstoffe durch den Darm nicht mehr ausreichend aufgenommen werden, was zu einem Malabsorptionssyndrom führt.

Nicht nur der Darm ist betroffen

Die Malabsorption ist die Ursache für einige Symptome wie Eisenmangelanämie, Vitamin- und Elektrolytmangel. Oft äußert sich die Krankheit in Gewichtsverlust, Diarrhö, Meteorismus und Fettstühlen. Auch eine Polyarthritis ist ein häufiges Symptom, wobei die dabei vorliegenden chronischen Entzündungen im Gegensatz zur Rheumatoiden Arthritis nicht gelenkzerstörend sind. Schmerzen verursacht sie vor allem in den Gelenken. Die Lymphknoten im Bereich des Bauchraums oder auch peripher können vergrößert sein. Außerdem leiden die Betroffenen häufig unter Fieber. Je nach befallenem Organ sind weitere Symptome wie eine Blicklähmung oder Muskelkrämpfe möglich. Bei Befall des zentralen Nervensystems kann es zu Kopfschmerzen, Demenz oder Apathie kommen. Bei betroffenem Herz-Kreislauf-System können Angina-pectorisähnliche Beschwerden und Herzgeräusche auftreten. Oft sind die Symptome unspezifisch, sodass bei jeder seronegativen chronisch-entzündlichen Erkrankung mit arthritischen Schmerzen an Morbus Whipple gedacht werden sollte.

Endoskopie und weitere Diagnosemittel

Die Diagnose erfolgt über eine Endoskopie, bei der in der Duodenalschleimhaut gestaute weißliche Lymphgefäße sichtbar werden. Diese werden nach ihrem Aussehen als „Schneegestöber“ bezeichnet. Die aufgeschwollene Dünndarmwand ist von vielen phagozytierenden Makrophagen durchsetzt. Bei der histochemischen Untersuchung des per Biopsie entnommenen Gewebes lassen sich in den Makrophagen viele sichelförmige Einschlusskörperchen erkennen. Diese werden als SPC (sickle particle containing cells) bezeichnet. Der Nachweis dieser SPCs in Verbindung mit einem Nachweis des oben genannten Gendefekts deutet auf einen Morbus Whipple hin. Bei neurologischen Auffälligkeiten wird der Erreger auch in der Hirnflüssigkeit gesucht. Dies wird dadurch erleichtert, dass seit 2003 das Genom des Bakteriums komplett entschlüsselt ist. Seine Anwesenheit kann somit im Labor nachgewiesen werden und ist eine weitere Bestätigung der Erkrankung. In jedem Fall sollte die Beurteilung eines positiven oder negativen Ergebnisses unter Berücksichtigung der klinischen Symptome erfolgen, da das Bakterium zum Teil auch bei Gesunden nachgewiesen werden kann und dann nicht behandlungsbedürftig ist. Bei Vorliegen weiterer Symptome sollte die Behandlung nur in erfahrenen Zentren durchgeführt werden.

Das Wichtigste in Kürze

  • Morbus Whipple ist eine chronische Infektion, die durch das Aktinomycet-Bakterium Tropheryma whipplei hervorgerufen wird.
  • Nicht alle vom Bakterium besiedelten Menschen erkranken, zusätzliche Faktoren tragen zum erhöhten Erkrankungsrisiko bei, wie z. B. eine Störung des zellulären Immunsystems.
  • Die Krankheit betrifft meistens den Dünndarm, kann aber auch an anderen Organen auftreten, was sich dann in dem jeweiligen Organ mit entsprechenden Symptomen äußert.
  • Die häufigsten Symptome sind Gewichtsverlust, Diarrhö, Fettstühle, aber auch Gelenkerkrankungen durch chronische Entzündungen.
  • Die Krankheit ist über eine Antibiotikabehandlung gut therapierbar. Ergänzend werden Eisen, Vitamine und Spurenelemente gegeben, um den entstandenen Mangel auszugleichen.

Mit passender Therapie gut behandelbar

Das Behandlungsschema ist empirisch erstellt und wird gemäß einer Leitlinie von 2015 empfohlen. Zunächst wird zwei Wochen lang intravenös ein Antibiotikum verabreicht, das die Blut-Hirn-Schranke möglichst gut passieren kann. Empfohlen wird die intravenöse Gabe von zwei Gramm Ceftriaxon pro Tag über zwei Wochen. Bei Unverträglichkeit kann auf Meropenem ausgewichen werden. Anschließend erfolgt über zwölf Monate eine Erhaltungstherapie zur Rezidivprophylaxe. Dabei wird Cotrimoxazol 960 mg zweimal täglich über ein Jahr lang eingenommen. Bei Unverträglichkeit kann Doxycyclin eingesetzt werden, wobei dieses eine schlechtere Liquorgängigkeit besitzt. Nachdem gegen Cotrimoxazol zunehmend Resistenzen auftreten, wird vermehrt Doxycyclin eingesetzt. Wichtig ist hier der Hinweis auf die erhöhte Empfindlichkeit der Haut gegen Sonne und der Einnahmeabstand zu zweiwertigen Ionen wie Calcium, Magnesium, Eisen.

Wie erkläre ich es meinem Kunden?

  • „Nehmen Sie zusätzlich zu Ihrem Eisenpräparat Vitamin C ein. Das hilft dem Körper, das Eisen besser aufzunehmen.“
  • „Ihr Darm ist im Moment noch sehr angegriffen. Ihnen wird es besser gehen, wenn Sie auf leichte, gut verdauliche Kost umsteigen.“
  • „Durch dieses Vitaminpräparat erhält Ihr Körper die nötigen Vitamine zurück, die ihm durch Ihre Erkrankung fehlen. Sie fühlen sich dann bald wieder besser.“
  • „Ich merke, dass Sie regelmäßig Schmerzmittel kaufen. Es wäre gut, wenn Sie vom Arzt abklären lassen, was die Ursache für Ihre Gelenkschmerzen ist.“
  • „Es ist wichtig, das Antibiotikum regelmäßig einzunehmen.“

Nahrungsergänzung

Zusätzlich werden Elektrolyte, Vitamine und Spurenelemente verabreicht, um dem Nährstoffmangel entgegenzuwirken. Gegen den Eisenmangel werden Eisenpräparate eingesetzt, deren Aufnahme durch die gleichzeitige Einnahme von Vitamin C verbessert wird. Auch viele Lebensmittel sind sehr eisenhaltig, dabei wird das Eisen aus tierischen Quellen vom Körper besser aufgenommen als aus pflanzlichen. Beispiele für eisenhaltige Lebensmittel sind: Fleisch, Leber, Fisch, Kräuter, Tofu, Beerenobst und Vollkorngetreide. Mithilfe der Vitamine und Spurenelemente fühlen sich die Patienten durch den ausgeglichenen Mangel besser. Symptome wie Blähungen können über entschäumende Medikamente gelindert werden (z. B. Lefax®, sab simplex®). Hilfreich für den belasteten Dünndarm ist es, bei der Ernährung auf leichte Kost zu wechseln. Hochkalorische Kost kann helfen, dem Gewichtsverlust entgegenzuwirken. Die speziellen Ernährungsbedürfnisse sollten mit einem Arzt oder Ernährungsberater besprochen und überprüft werden. Verschiedene Mängel können bereits im Blutbild erkannt und kontrolliert werden. Der Therapieerfolg wird über regelmäßige Kontrollendoskopien beziehungsweise den Gennachweis des Bakteriums überprüft, da manchmal noch nach vielen Jahren wieder Rezidive durch überdauernde Bakterien auftreten können. Morbus Whipple ist eine der Erkrankungen, die ohne Behandlung meist tödlich endet. Eine rechtzeitige Diagnose und konsequente Therapie erfordert zwar eine hohe Compliance der Patienten, führt dafür aber in der Regel zur Ausheilung.

Christine Kammer
Apothekerin, Reutlingen
autor@ptaheute.de