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Was ist eigentlich das Kawasaki-Syndrom?

Das Kawasaki-Syndrom wurde 1967 vom japanischen Kinderarzt Tomisaku Kawasaki (1925–2020) erstmals als eigenständige Krankheit beschrieben. Diese spezielle Form der Vaskulitis (entzündliche Erkrankung der Arterien, Venen und Kapillaren) wird auch als mukokutanes (die Schleimhaut betreffendes) Lymphknotensyndrom bezeichnet.
Die Erkrankung ist durch Entzündungen der kleinen und mittleren Arterien in Verbindung mit Entzündungen in verschiedenen Organen gekennzeichnet. Betroffen sind vor allem Kleinkinder. Die Heilungschancen sind gut.
Ursachen des Kawasaki-Syndroms
Was das Kawasaki-Syndrom auslöst, ist nicht vollständig geklärt. Vermutet wird zum einen eine genetisch bedingte Empfänglichkeit unter Beteiligung mehrerer Gene.
Für diesen Ansatz spricht unter anderem, dass die Erkrankung bei bestimmten Ethnien überdurchschnittlich häufig auftritt. So beträgt die Inzidenz in Deutschland pro Jahr etwa neun von 100.000 Kindern unter fünf Jahren, während in Japan in derselben Altersstufe etwa 185 von 100.000 Kindern erkranken.
Als zweiten Ursachenkomplex vermuten Mediziner und Wissenschaftler immunologische Faktoren wie virale, bakterielle oder Pilzinfektionen sowie unter Umständen Impfungen und Toxine.
Kawasaki-Syndrom betrifft vorwiegend Kinder unter fünf Jahren
Mindestens 75 Prozent aller Patienten sind jünger als fünf Jahre, viele von ihnen befinden sich im zweiten Lebensjahr. Jungen erkranken etwa eineinhalb mal so oft wie Mädchen.
In der nördlichen Hemisphäre gibt es im Winter und im Frühjahr mehr Erkrankungen als im Sommer und im Herbst. In tropischen Regionen ist dagegen keine Saisonalität festzustellen.
In seltenen Fällen kommt es durch das Kawasaki-Syndrom zu so starken Gefäßveränderungen am Herzen, dass ein Herzinfarkt droht. Bedingt durch diesen möglichen Krankheitsverlauf beträgt die Letalität 1 Prozent.
Symptome des Kawasaki-Syndroms
Das Kawasaki-Syndrom verläuft in drei Stadien:
- Die akute fieberhafte Phase dauert bis zu zehn Tage und bringt die typischen Symptome hervor, die auch zur Diagnose des Kawasaki-Syndroms führen: Fieber, rissige Lippen, starke Rötung der Zunge und Mundschleimhaut, schmerzlose Bindehautrötung, nicht juckender Hautausschlag am Rumpf, Rötungen und schmerzhafte Schwellungen an Handflächen und Fußsohlen, wenig schmerzhafte Vergrößerung der Halslymphknoten.
- Die subakute Phase dauert zwei bis vier Wochen und ist durch eine Schuppung an Händen und Füßen gekennzeichnet.
- Die Rekonvaleszenzphase kann mehrere Monate dauern und bringt gelegentliche Müdigkeit und Leistungsschwäche mit sich.
Neben den typischen Symptomen treten gelegentlich weitere Krankheitserscheinungen auf. Dazu gehören:
- Gefäßveränderungen am Herzen, die maßgeblich für Langzeiterkrankungen und tödliche Verläufe verantwortlich sind
- Neurologische Symptome wie Reizbarkeit, Hirnhautentzündung oder Hörverlust
- Atemwegssymptome wie Husten, Schnupfen oder Heiserkeit
- Bauchsymptome wie Magenkrämpfe, Durchfall, Erbrechen und Vergrößerung von Leber oder Milz
- Harnröhrenentzündung
- Gelenkschmerzen
Behandlung des Kawasaki-Syndroms
Das Kawasaki-Syndrom wird in der Regel stationär behandelt, mit dem Ziel, die Entzündungen zu reduzieren und Gefäßveränderungen zu vermeiden.
Weil eine gefährliche Veränderung der Herzkranzgefäße meist in der zweiten oder dritten Woche stattfindet, ist es wichtig, vor dem zehnten Krankheitstag mit der Therapie zu beginnen.
Diese besteht aus der Gabe hochdosierter Immunglobuline (Antikörper) in Verbindung mit hochdosierter Acetylsalicylsäure (ASS). Bei bestimmten Krankheitskonstellationen könnten auch cortisonähnliche Medikamente wie Prednisolon hilfreich sein.
Die ASS-Dosis wird in Fachkreisen kontrovers diskutiert. Eine taiwanesische Studie kommt sogar zu dem Ergebnis, dass ASS keinen signifikanten Beitrag zum Therapieerfolg leistet. Dieses Ergebnis müsste allerdings für mehr Allgemeingültigkeit durch Studien mit nichtasiatischen Probanden verifiziert werden.
Kawasaki-Syndrom heilt in der Regel aus
Die akute Erkrankung heilt in aller Regel ohne Komplikationen aus. Wenn Komplikationen an den Herzkranzgefäßen auftreten, ist aber von einem erhöhten Risiko für Arteriosklerose („Arterienverkalkung“) aufgrund der veränderten Gefäßwände auszugehen.
Aus diesem Grund sollten betroffene Patienten langfristig kardiologisch nachuntersucht werden. Ein weiteres Symptom der Gefäßveränderungen ist eine eingeschränkte Leistungsfähigkeit bei körperlicher Belastung. Quellen:
- https://www.aerzteblatt.de/news/nutzt-die-gabe-von-aspirin-bei-kawasaki-syndrom-2935c020-704c-4691-9ce4-be9f52edecb6
- https://flexikon.doccheck.com/de/Kawasaki-Syndrom
- https://de.wikipedia.org/wiki/Kawasaki-Syndrom
- https://jamanetwork.com/journals/jamanetworkopen/fullarticle/2832138
Das Kawasaki-Syndrom in Kürze
- Definition: akute fieberhafte Entzündung der Blutgefäße im Kleinkindalter
- Ursachen: vermutlich genetisch und immunologisch (Infektionen, Impfungen, Toxine)
- Betroffene: zu mindestens 75 Prozent Kinder bis zum 5. Lebensjahr
- Hauptsymptome: u. a. Fieber, Rötungen an Mund, Zunge und Auge, Vergrößerung der Halslymphknoten
- Therapie: hochdosierte Immunglobuline, hochdosiertes ASS und ggf. cortisonähnliche Medikamente
- Prognose: meist Heilung, manchmal erhöhtes Arteriosklerose-Risiko und eingeschränkte körperliche Belastbarkeit; Letalität 1 Prozent