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Was ist eigentlich fibröse Dysplasie?
Bei einer fibrösen Dysplasie folgen die Knochen nicht mehr ausschließlich ihrem normalen Wachstumsschema, sondern bilden geschwulstartige Ausstülpungen. Die Erkrankung ist häufig mit starken Schmerzen und teilweise mit Bewegungseinschränkungen verbunden.
Der typische Befall mehrerer Knochen ist eine gravierende und unheilbare Erkrankung. Dagegen ist der Einzelbefall meistens ein Zufallsbefund bei Erwachsenen.
Wer bekommt eine fibröse Dysplasie?
Die fibröse Dysplasie ist insgesamt selten, stellt aber die häufigste Form der Knochenfehlbildung im Kindesalter dar. Rund 75 Prozent der Betroffenen sind unter 30 Jahre alt.
In 70 bis 80 Prozent der Fälle betrifft die Fehlbildung nur einen einzigen Knochen (monostotische Form) und bleibt dann oft asymptomatisch. Falls doch Beschwerden auftreten, lässt sich die Verformung oft ausschaben.
Die übrigen 20 bis 30 Prozent der Erkrankten sind von der schweren, polyostotischen Form betroffen, bei der zahlreiche Knochen beteiligt sind und die auch Morbus Jaffé-Lichtenstein genannt wird.
Welche Ursache hat die fibröse Dysplasie?
Für die fibröse Dysplasie ist eine Genmutation auf Chromosom 20 verantwortlich. Sie beeinflusst ein Enzym, das in der Folge regulatorische Funktionen im Organismus stört und damit ein unkontrolliertes Wachstum von Knochengewebe auslöst.
Der Grund für diese Mutation ist noch unbekannt. Es wird angenommen, dass Mutationen in der späten Embryonalentwicklung für die schwerwiegende polyostotische Variante verantwortlich sind und postnatale Mutationen die monostotische Form nach sich ziehen.
Da der genetische Defekt nur Körper-, aber keine Keimzellen betrifft, kann er nicht an die nächste Generation weitervererbt werden.
Wie äußert sich die fibröse Dysplasie?
Die polyostotische Form kann zu vielfachen Knochenmissbildungen mit Bewegungseinschränkungen und Schmerzen, typischerweise ziehenden Knochenschmerzen, führen.
Bei einer fibrösen Dysplasie können die Verformungen grundsätzlich überall im Skelettsystem auftreten. Am häufigsten sind jedoch die folgenden Knochen beteiligt:
- Hüfte
- Oberschenkel
- Schienbein
- Oberarm
- Schädelknochen
- Gesicht
- Rippen
Häufig kommt es auch zu Ermüdungsbrüchen und Verstauchungen, da anstatt mineralisiertem Knochengewebe instabiles, faseriges Gewebe eingebaut wird.
Die Wucherungen können wichtige Leitungsbahnen wie Blutgefäße oder Nervenbahnen einengen, was entsprechende vaskuläre oder neurologische Symptome mit sich bringt.
Oft tritt die fibröse Dysplasie auch zusammen mit einer harmlosen Pigmentstörung (Café-au-lait-Flecken) sowie hormonellen Erkrankungen wie Diabetes, Morbus Cushing oder einer Störung der Schilddrüsenfunktion auf.
Weitere potenzielle Begleiterkrankungen sind gutartige Tumoren in der Skelettmuskulatur und Funktionsstörungen von Organen wie Herz, Leber oder Bauchspeicheldrüse.
Wie wird die fibröse Dysplasie behandelt?
Da es keine ursächliche Therapie gibt, beruhen Behandlungsansätze auf der Reduzierung der Symptome. Dazu kommen mehrere Bausteine infrage:
- chirurgische Entfernungen von Wucherungen, die Leitungsbahnen oder Bewegungen einschränken oder kosmetisch stark störend sind,
- medikamentöse Schmerztherapie,
- Gabe von Osteoporose-Medikamenten, die unter Umständen Wucherungen verlangsamen, und
- psychologische Betreuung, zum Beispiel bei Gesichts- oder Schädeldeformationen.
Quellen:
https://flexikon.doccheck.com/de/Fibröse_Dysplasie
https://medlexi.de/Fibröse_Dysplasie
Fibröse Dysplasie auf einen Blick
- Krankheitsbild: Fehlbildung des Knochengewebes mit geschwulstartigen Ausstülpungen
- Ursache: nicht vererbbare Genmutation
- Symptome: Knochenwucherungen mit Schmerzen und Bewegungseinschränkungen; Begleiterkrankungen wie hormonelle Störungen, Tumoren oder Funktionsstörungen von Organen
- Therapie: rein symptomatisch; chirurgische Eingriffe, Medikamente gegen Schmerzen oder zur Verlangsamung der Wucherungen, ggf. Psychotherapie