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Was ist eigentlich das Brugada-Syndrom?
Das Brugada-Syndrom kann anfallsartiges Herzrasen bis hin zum plötzlichen Herztod auslösen. Das Besondere dabei: Die Betroffenen sind scheinbar völlig gesund und haben zuvor keine Symptome verspürt.
Das Syndrom ist nach den spanischen Kardiologen Pedro und Josep Brugada benannt, die es 1992 erstmals beschrieben. Gelegentlich wird auch die Bezeichnung „Brugada-Brugada-Syndrom“ verwendet.
Ursache des Brugada-Syndroms
Das Brugada-Syndrom gehört zu den Ionenkanalerkrankungen. Ihnen gemeinsam ist eine angeborene Veränderung der Proteine, die den Ionentransport durch die Zellmembranen des Herzmuskels regulieren.
Sie führen zu einem gesteigerten oder, so beim Brugada-Syndrom, zu einem pathologisch verminderten Transport hauptsächlich von Natriumionen und verändern dadurch die elektrischen Eigenschaften der Herzmuskelzellen. Dies ist zunächst nicht spürbar, weshalb ein Teil der Patienten keinerlei Krankheitserscheinungen bemerkt.
Ein verantwortlicher Gendefekt konnte bisher bei rund einem Viertel der Patienten mit Brugada-Syndrom identifiziert werden.
Symptome und Häufigkeit des Brugada-Syndroms
Tritt die Erkrankung zutage, dann meist während des Schlafens oder aus einem Ruhezustand heraus. Leitsymptom ist Herzrasen, das mit kurzem Bewusstseinsverlust, Schmerzen oder Enge in der Brust, allgemeinem Unwohlsein und Schweißausbrüchen einhergehen kann.
Im schlimmsten Fall kommt es zu lebensgefährlichem Kammerflimmern und daraus folgend zum Herzstillstand.
Zur Prävalenz des Brugada-Syndroms in der Bevölkerung lassen sich keine verlässlichen Angaben machen. In Südostasien scheint die Erkrankung jedoch häufiger zu sein als in Europa oder Nordamerika.
Männer sind bis zu achtmal häufiger betroffen als Frauen, und die typischen Herzrhythmusstörungen werden meist im dritten bis fünften Lebensjahrzehnt diagnostiziert.
Therapie des Brugada-Syndroms
Da es keine adäquate medikamentöse Therapie gibt, besteht die Standardbehandlung bei Personen, die bereits schwere Herzrhythmusstörungen im Rahmen des Brugada-Syndroms erlitten haben, in der Implantation eines automatischen Defibrillators.
In einzelnen Fällen soll auch das Veröden bestimmter Trigger-Gebiete im Herzmuskel dazu geführt haben, dass die Patienten keine gefährlichen Rhythmusstörungen mehr erlitten.
Kontraindiziert sind Betablocker, da die Senkung der Herzfrequenz bei Brugada-Patienten die Gefahr von Kammerflimmern erhöht. Auch antianginöse Medikamente, die Engegefühle in der Brust mindern sollen, sowie Psychopharmaka sind zu vermeiden. Quellen:
https://foamio.org/leitlinie-brugada-syndrom-des-orphan-net/
https://flexikon.doccheck.com/de/Brugada-Syndrom
https://de.wikipedia.org/wiki/Brugada-Syndrom
https://www.klinikum.uni-heidelberg.de/erkrankungen/brugada-syndrom-200619/
Das Brugada-Syndrom auf einen Blick:
Krankheitstyp: angeborene Herzkrankheit
Ursache: Veränderung der Proteine, die den Ionentransport durch die Zellmembranen des Herzmuskels regulieren
Symptome: Herzrasen, im Extremfall Kammerflimmern und Herzstillstand
Betroffene: meist Männer im dritten bis fünften Lebensjahrzehnt
Therapie: Implantation eines automatischen Defibrillators; eventuell Veröden bestimmter Herzmuskelregionen