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Was ist eigentlich Morbus Hirschsprung?
Bei Betroffenen von Morbus Hirschsprung fehlen Nervenzellen in einem begrenzten Abschnitt des Darms. In der Folge können keine relaxierenden Neurotransmitter ausgeschüttet werden, wodurch es zu einer permanenten Stimulation der Ringmuskulatur und damit zum dauerhaften Zusammenziehen des betroffenen Darmabschnittes kommt.
Dadurch entsteht ein Verschluss im Dickdarm, und durch den Kotstau erweitert sich der Darm vor dem verengten Segment. Es kommt zum Megacolon, einer krankhaften Erweiterung des Dickdarms.
In 80 Prozent der Fälle ist der Mastdarm betroffen, in fünf bis acht Prozent der gesamte Dickdarm und sehr selten fehlen die Neuronen zusätzlich in Teilen des Dünndarms.
Als Ursachen kommen Defekte und Reifungsstörungen der Nervenzellen, eine Minderdurchblutung des Darms sowie virale Infektionen des ungeborenen Kindes während der Schwangerschaft infrage. Zudem wird bei Betroffenen häufig eine Mutation in einem von drei bestimmten Genen nachgewiesen.
Gut zu wissen: Der Name „Morbus Hirschsprung“
Die Erkrankung ist nach dem dänischen Pädiater Harald Hirschsprung (1830–1916) benannt, der sie 1886 erstmals systematisch beschrieb.
Morbus Hirschsprung wird auch kongenitales Megakolon, aganglionotisches Megakolon, Megacolon congenitum oder intestinale Aganglionose genannt.
Symptome von Morbus Hirschsprung
Die dauerhafte Darmverengung und gestörte Entleerung führen zu Beschwerden wie Blähungen und Erbrechen. Bei etwa 15 Prozent der Patienten weist das Megacolon teilweise auch unterschiedlich schwere Entzündungen mit einhergehendem Absterben von Gewebszellen durch Bakterien auf.
Die Beschwerden fallen in der Regel innerhalb der ersten Tage nach der Geburt auf. Oft ist der Bauch der Neugeborenen bereits stark aufgetrieben. Auch ein verspäteter oder fehlender Abgang des Mekoniums deutet auf Morbus Hirschsprung hin.
Das Mekonium ist der erste Stuhl des Neugeborenen, der in den ersten Tagen nach der Geburt ausgeschieden wird und aufgrund seiner schwärzlich-grünen Farbe sowie seiner klebrigen Beschaffenheit auch als „Kindspech“ bezeichnet wird.
Bei der rektalen Untersuchung des Neugeborenen zeigt sich ein leerer Mastdarm sowie ein enger Analkanal. Als Komplikationen eines unbehandelten Morbus Hirschsprung ist eine Darmentzündung und daraus folgend eine Sepsis oder Bauchfellentzündung möglich.
Betroffene von Morbus Hirschsprung
Morbus Hirschsprung ist eine typische Erkrankung bei Neugeborenen. Manchmal macht sie sich jedoch erst nach der Umstellung von Muttermilch auf Brei bemerkbar, da die neue Kost den Kot verdickt und er die Engstelle nicht mehr so leicht passieren kann wie die vorherige Flüssignahrung.
Die Fehlbildung tritt bei etwa einem von 5.000 Kindern auf, wobei Jungen etwa dreimal so oft betroffen sind wie Mädchen. Bei rund zwölf Prozent der Säuglinge mit Down-Syndrom ist Morbus Hirschsprung nachweisbar.
In seltenen, milden Fällen manifestiert sich Morbus Hirschsprung erst im Erwachsenenalter und fällt dann durch chronische Verstopfung auf. Der Darmabschnitt, in dem Nervenzellen fehlen, ist hier meist sehr kurz, weshalb die Diagnose erst spät gestellt wird.
Zur Erinnerung: Was ist das Down-Syndrom?
Trisomie 21, so eine andere Bezeichnung für das Down-Syndrom, ist eine der bekanntesten angeborenen genetischen Anomalien.
Bei Trisomien sind bestimmte Chromosomen in den Zellen des Menschen dreifach statt zweifach vorhanden. Liegt Trisomie 21 vor, ist das Chromosom 21 in dreifacher Ausführung vorhanden.
Im Rahmen der Pränataldiagnostik lässt sich schon vor der Geburt feststellen, ob ein Kind diese oder andere Chromosomenstörungen beziehungsweise genetische Erkrankungen aufweist. /am
Therapie und Prognose von Morbus Hirschsprung
Normalerweise wird der betroffene Darmabschnitt operativ entfernt und die bestehenden Enden zusammengeführt. In bestimmten Fällen kann es genügen, den dauerkontrahierten Ringmuskel einzuschneiden. Dies gilt jedoch heute nicht mehr als Standardtherapie.
Bis zum chirurgischen Eingriff erfolgt eine konservative Entlastung des Darms durch rektale Spülungen. Liegt bereits eine Darmentzündung vor oder ist die Darmwand perforiert, so muss der behandelnde Arzt die Anlage eines Anus praeter (auch künstlicher Darmausgang oder Stoma) bis zur eigentlichen Darmresektion erwägen.
Bei rechtzeitiger Behandlung kann die Darmfunktion mit einer Operation in der Regel vollständig wiederhergestellt werden.
Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt. Trotzdem erfordert die Erkrankung eine langfristige Nachsorge und lebenslange Kontrollen. Quellen:
- https://flexikon.doccheck.com/de/Morbus_Hirschsprung
- https://de.wikipedia.org/wiki/Kongenitales_Megakolon
- https://www.netdoktor.de/krankheiten/morbus-hirschsprung/
Morbus Hirschsprung auf einen Blick:
- Krankheitstyp: angeborene Fehlbildung des Darms
- Mechanismus: Darmverschluss durch permanente Stimulation der Ringmuskulatur
- Ursachen: Störungen in der embryonalen Entwicklung und gegebenenfalls Mutationen
- Symptome: aufgetriebener Bauch, Blähungen, Erbrechen, fehlender Kindspechabgang; eventuell Komplikationen wie Sepsis oder Bauchfellentzündung
- Betroffene: meist Neugeborene oder Säuglinge, öfter männliche als weibliche; sehr selten Erwachsene
- Therapie: Entfernung des betroffenen Darmabschnittes; bei kurzem betroffenem Darmabschnitt eventuell Einschneiden des Ringmuskels
- Prognose: bei frühzeitiger Behandlung in der Regel vollständige Wiederherstellung der Darmfunktion