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Was ist eigentlich das Stevens-Johnson-Syndrom?
Beim Stevens-Johnson-Syndrom handelt sich um eine allergische Reaktion, die in den meisten Fällen durch Medikamente ausgelöst wird und im Einzelfall nicht vorhersehbar ist.
Sie betrifft Haut und Schleimhäute und ruft Schmerzen sowie unter Umständen Sehstörungen und Schluckbeschwerden hervor.
Die Erkrankung ist potenziell lebensbedrohlich, aber sehr selten: Schätzungen reichen von zwei bis maximal sechs jährlichen Neuerkrankungen pro einer Million Menschen, wobei Menschen jeden Alters betroffen sind.
Auslöser und Risikofaktoren des Stevens-Johnson-Syndroms
Häufigste Ursache sind allergische Reaktionen auf Arzneimittel wie Urikostatika, Antiepileptika, Antibiotika oder Schmerzmittel. Daneben können auch virale oder bakterielle Infektionen zum Stevens-Johnson-Syndrom führen.
In wenigen Fällen – bei der ohnehin äußerst seltenen Krankheit – kommen auch Lymphome, Krebs oder Impfungen als Auslöser in Betracht.
Als mögliche Risikofaktoren nennen Experten Knochenmarktransplantationen, HIV und chronische Gelenk- oder Bindegewebserkrankungen wie Lupus erythematodes.
Symptome und Verlaufsformen des Stevens-Johnson-Syndroms
Meist kommt es ein bis vier Wochen nach dem Beginn einer neuen Medikation zu Allgemeinsymptomen wie Kopfschmerzen, Rhinitis, Husten, Halsschmerzen, erhöhter Temperatur oder Muskelschmerzen, auf die eine Verfärbung der Haut folgt.
Wenig später entwickeln sich Blasen, bevor es zu großflächigen Nekrosen mit Ablösung der Haut kommt. Die Schleimhäute sind massiv beteiligt, was im Genitalbereich besonders schmerzhaft ist und bei Beteiligung der Augenbindehaut unter Umständen zu Sehstörungen führt.
Oftmals hat der Patient Schmerzen im Mund- und Rachenbereich, was die Nahrungsaufnahme erschwert.
Ab einer Ausdehnung der Symptome auf 30 Prozent der Körperoberfläche spricht man von einer toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) oder dem Lyell-Syndrom.
Therapie und Prognose des Stevens-Johnson-Syndroms
Die Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms erfolgt stationär. Als erste Maßnahme werden alle Medikamente, die als Auslöser infrage kommen, sofort abgesetzt. Verdächtig sind besonders Arzneimittel, die in den vergangenen zwei bis drei Wochen angesetzt wurden. Wird eine bakterielle Infektion als Auslöser erkannt, so erhält der Patient Antibiotika.
Bei großflächiger Hautablösung werden Betroffene wie Verbrennungspatienten intensivmedizinisch behandelt: Sie erhalten einen Flüssigkeits-, Protein- und Elektrolytausgleich und eine Herz-Kreislauf-Überwachung. Eine Isolierung der Patienten schützt sie vor (weiteren) Infektionen.
Lokal werden die Hautveränderungen mit desinfizierenden Lösungen, Fettgazen und auf den Schleimhäuten mit feuchten Umschlägen behandelt. Bei erschwerter Nahrungsaufnahme wird eventuell eine parenterale Ernährung nötig.
Die Behandlung mit Immunglobulinen und Corticosteroiden kann einen günstigen Einfluss auf die Prognose haben, ist aber umstritten.
Das Stevens-Johnson-Syndrom und das Lyell-Syndrom als Maximalausprägung der Erkrankung verliefen früher oft tödlich. Heute überleben jedoch rund 85 Prozent der Patienten.
Mögliche Folgen des Stevens-Johnson-Syndroms
Die Hauterscheinungen heilen in der Regel narbenlos ab, wobei die gestörte Pigmentierung manchmal mehrere Monate sichtbar bleibt.
Mögliche Komplikationen konzentrieren sich meist auf die Schleimhäute. Vergleichsweise häufig ist eine Verwachsung des Lids mit dem Augapfel, die operativ behoben werden muss.
Eine kleine US-amerikanische Studie berichtet darüber hinaus von psychologischen Spätfolgen wie Angstzuständen, zwanghaftem Denken, Flashbacks und Depressionen.
Viele der befragten Patienten vermeiden der Befragung zufolge aus Angst vor einer erneuten Erkrankung die Einnahme von Medikamenten, was andere Studien mit einer um neun Jahre verminderten Lebenserwartung in Verbindung brachten. Quellen:
https://flexikon.doccheck.com/de/Stevens-Johnson-Syndrom
https://www.aerzteblatt.de/news/stevens-johnson-syndrom-hat-psychische-und-soziale-langzeitfolgen-0b18979d-b14d-49ca-b3e0-7c6ebf4a0ff8
https://de.wikipedia.org/wiki/Stevens-Johnson-Syndrom
Das Stevens-Johnson-Syndrom auf einen Blick:
Krankheitsbild: schwere Hauterkrankung
Symptome: Veränderungen von Haut und Schleimhäuten
Ursache: in der Regel Arzneimittelallergien oder Infektionen
Häufigkeit: zwei bis sechs Neuerkrankungen pro einer Million Menschen und Jahr
Therapie: Absetzen der möglicherweise krankheitsauslösenden Medikamente, äußerliche Behandlung der Haut und Schleimhäute sowie intensivmedizinische Versorgung
Heilungschancen: normalerweise vollständige Heilung der körperlichen Symptome, allerdings circa 15 Prozent Sterblichkeit